Sistemski eritemski lupus (SEL) je hronična autoimuna bolest iz grupe sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Epidimiološke studije pokazuju da je incidenca bolesti posednjih nekoliko decenija utrostručena – mada značajan uticaj ima i rano otkrivanje bolesti. Žene oboljevaju znatno češće , naročito u reproduktivnom period (i do trinaest puta više u odnosu na muškarce) tako da na njih otpada oko 70-90 % svih slučajeva.
Sistemski eritemski lupus ili samo lupus utiče na različite funkcije u organizmu i organe.
Lupus nastaje kada imuni sistem čija je uloga da štiti organizam od infekcija i bolesti, počne da napada sopstveno tkivno. Tada dolazi do upalnih procesa i nekada oštećenja tkiva koje može da zahvati zglobove, kožu, srce, pluća, bubrege, vaskularni sistem, mozak.
Kod osoba sa lupusom smenjuju se periodi kada je bolest u remisiji i periodi kada bolest izbija. Simptomi lupusa u aktivnoj fazi bolesti mogu biti blagi ili intenzivniji i teško je predvideti njihov intenzitet. Veliki broj osoba sa lupusom mogu držati bolest pod kontrolom uz adekvatan tretman. [1]
Svako može da dobije lupus, ali su žene generalno u mnogu većem riziku, naročito u trudnoći. Najčešće se javlja u periodu između 15. i 45. Godine života, ali se može javiti i ranije i kasnije u toku života. Takođe, lupus se češće javlja ukoliko u porodici već ima nekog ko ima lupus.
Simptomi lupusa se razlikuju od osobe do osobe i mogu biti blagi ili teški. Možete imati samo nekoliko simptoma koji utiču na jedan deo tela ili mnogo simptoma koji zahvataju ceo organizam. Simptomi mogu dolaziti i prolaziti, a tokom vremena mogu se pojaviti i novi simptomi. Neki simptomi nastaju kada bolest izazove upalu organa, kao što su zglobovi, koža, bubrezi, srčana i plućna maramica, mozak i krvne ćelije. Simptomi lupusa mogu uključivati:
*Artritis, bolovi u zglobovima
*Temperatura
*Malaksalost i umor
*Osip na licu preko nosa i obraza
*Osip na koži tela
*Osip koji se javlja posle boravka na suncu
*Opadanje kose
*Ranice u ustima i nosu
*Otekle žlezde
*Otekle noge
*Promena boje prstiju na rukama i nogama – plavo-ljubičasta, bela ili crvena – od hladnoće i stresa (Rainaudov fenomen).
*Bol prilikom udaha u ležećem položaju
*Glavobolja, vrtoglavice
*Bolovi u stomaku
Lupus izaziva upalu širom tela, što može dovesti do problema u organima, uključujući:
*Oštećenje bubrega, koje može izazvati promene u funkciji bubrega, uključujući otkazivanje bubrega. Ovo stanje se naziva lupusni nefritis.
*Napade i probleme s pamćenjem, zbog promena u mozgu i centralnom nervnom sistemu.
Srčane probleme:
*Oštećenje srčanih zalistaka usled upale koja dovodi do ožiljaka.
*Upalu srčane maramice (perikarditis).
*Upalu srčanog mišića (miokarditis).
*Upalu krvnih sudova
*Krvne ugruške, zbog visokog nivoa određenih autoantitela, poznatih kao antifosfolipidna antitela.
*Nizak broj krvnih ćelija, uključujući crvena i bela krvna zrnca, kao i trombocite.
Neki ljudi sa lupusom imaju povećan rizik od razvoja drugih stanja, kao što su kardiovaskularne bolesti, zbog upale srca i krvnih sudova uzrokovane lupusom.
Klinička slika je raznovrsna. SEL može započeti naglo ili postpeno sa epizodama artralgije i malaksalosti. Vodeći simptomi su artralgije pa sve do razrajućih poliartritisa. Dermatološke promene su u vidu eritema na licu u vidu leptira, zatim se manifestuje kao pleuritis ili perikarditis. Bubrežne lezije su izuzetno česte, raspon je od benignih do progresivnih i fatalnih glomerulonefritisa. Neretko je zahvaćen i CNS i citopenija u krvnoj slici. Dijagnoza se zasniva na kliničkim i serološkim kriterijuma. Odlikuje se prisustvom širokog spektra autontitela od kojih pojedina (prema ds DNA ) imaju bitni ulogu u imunopatogenezi bolesti.
Trudnoće sa SEL spadaju u grupu visokorizičnih trudnoća za čiji optimalan tok i ishod po majku i dete je potrebno angažovanje tima stručnjaka – ginekologa , reumatologa, neonatologa i anesteziologa itd.
Uzrok lupusa nije poznat, a istraživači i dalje pokušavaju da otkriju šta može izazvati ili dovesti do ove bolesti. Lekari znaju da je u pitanju kompleksna autoimuna bolest u kojoj imuni sistem napada tkiva i organe osobe. Studije pokazuju da određeni faktori mogu pokrenuti imuni sistem i izazvati bolest. Ti faktori uključuju:
*Gene -istraživanja pokazuju da određeni geni igraju ulogu u razvoju lupusa. Različiti oblici ovih gena nose instrukcije za proteine koji mogu uticati na imuni sistem. Naučnici proučavaju kako visoki ili niski nivoi ovih proteina mogu biti važni za razvoj bolesti.
*Okruženje – izloženost određenim faktorima iz okruženja – poput virusnih infekcija, sunčeve svetlosti, određenih lekova i pušenja – može pokrenuti lupus.
*Imuni i inflamatorni uticaji– istraživači smatraju da, ako telo ne uklanja oštećene ili mrtve ćelije na pravilan način, to može prevariti imuni sistem da neprestano napada sopstvena tkiva. Ovaj proces može izazvati autoimuni odgovor, koji može dovesti do lupusa. Pored toga, istražuju se različite vrste ćelija i način na koji njihove promene mogu doprineti razvoju bolesti.
Trudnoća za bolesnice sa lupusom predstavlja rizik kao za njih same tako i za plod. Rizik za majku se odnosi na mogućnost ispoljavanja recidiva bolest, preeklamsiju i prevremenu rupturu plodovih ovojaka.
Tok bolesti kroz trudnoću je nepredvidiv, ali racionalnim pristupom trudnoći u smislu adekvatne preanatalne pripreme, odnosno planiranja trudnoće u periodu stabilne remisije bolesti učestalost recidiva bolesti se znatno smanjuje. Zajednička odlika svih recidiva je da su blagog do umerenog kliničkog ispoljavanja, ali i to da u preko 50 % slučajeva nephodna je modifikacija dotadašnje terapije.
Bolesnice sa SLE su tokom trudnoće sa značajno većim rizikom za preeklamsiju, IUGR i PPROM i to su najčešći razlozi prevremenog porođaja. Preeklampsija je izuzetno teška komplikacija kod trudnica sa SEL i češća je kod pacijentkinja sa antifosfolipidnim sindrom, prepostojećom hipertenzijom i nefritisom. Razlika preeklampsije u odnosu na lupusni nefritis je u tome što kod preeklampsije u sedimentu urina imama samo proteinuriju, a kod nefritisa i eritrocite, leukocite i cilindre. Za preeklampsiju je karakterističan pad broja trombocita , porast serumskih transaminaza i mokraćne kiseline. Difuzni nefritis, hiperetenzija i cirkulišuća antifosfolipidna antitela povećavaju opasnost od perinatalne smrti majke.
Moguće neželjene posledice bolesti na plod su spontani pobačaj, FMU, prevremeni porođaj i nedonešenost, intrauterini zastoj rasta, placentarna insuficijencija, kongenitalni srčani blok i neonatalni lupus . Trudnoće koje su nastale pre postavljanja dijagnoze SEL su daleko rizničnije od trudnoća koje su nastale posle postavljanja dijagnoze sitemskog lupusa i planiranja trudnoće. U oko polovine prvih ishod je spontani abortus ili intrauterina smrt ploda. U planiranim trudnoćama procenat živorođene dece je oko 85-95 % što je neznatno manje u odnosu na opštu populaciju. Najveći problem u trudnoći je prevremeni porođaj i sledstvena nedonešenost. Najznačajniji klinički prediktori prevremenog porođaju su nefritisi, hipertenzija i prisustvo antikardiolipinskih antitela. Placentarna insuficijencija kao mogući uzrok gubitka trudnoće povezana je sa prisustvom antikardiolipinskih antitela koja su uzrok vaskulopatija i sledstvene tromboze krvnih sudova posteljice.
Između 20-30 % trudnoća sa SEL se završava spontanim pobačajem što je značajno više u odnosu na opštu populaciju. Neonatalni lupus (kongenitalni srčani blok i/ili kožne promene ) je retka komplikacija trudnoće sa SEL, a posledica je transplacentarnog prenosa anti Ro i anti La antitela.
Dva su osnovna polazišta u terapijskom pristupu trudnicama sa SEL:
-praćenje aktivnosti bolesti u simptomatskih i asimptomatskih bolesnica
-lečenje aktivne bolesti
Redovne kontrole bolesnica sa SEL u trudnoći podrazumeva multidisciplinaran pristup. Neophodne su redovne laboratorijske, biohemijske i serološke analize. Potreban je redovan pregled reumatologa i ginekologa radi adekvatne procene rasta ploda i stanja majke.
Pacijentkinje koje imaju porast seroloških aktivnosti bez kliničkih manifestacija treba češće kontrolisati, ne preporučuje se izmena terapije.
Lečenje aktivne bolesti u toku trudnoće udruženo je sa brojnim problemima. Lekovi koji se koriste u lečenje SEL prolaze kroz placentu i mogu izazvati oštećenje ploda pa se mora stalno procenjivati odnos koristi i štete koju može prouzrokovati upotreba lekova u odnosu na oštećenja koja može izazvati aktivna bolest. Oboljenje bubrega u trudnoći sa SEL posebno se pažljivo observira zbog potencijalnog morbiditeta i zamene sa preeklampsijom.
Lekovi koji se koriste u lečenju SEL u trudnoći se mogu svrstati u tri kategorije:
-one koje treba izbegavati u trudnoći (metotrexat i ciklofosfamid )
-lekovi koji su verovatno sigurni za upotrebu (antimalarici teoretski mogu izazvati oštećenje ploda ali ne postoje pouzdani podaci o tome)
-lekovi koji su sigurni za upotrebu tokom trudnoće – NSAIL su bezbedni lekovi u trudnoći ali se ne daju poslednjih nekoliko nedelja zbog toga što mogu biti uzrok sporijeg zatvaranja ductusa arteriosusa. Kortikosteroidi ne utiču nepovoljno na razvoj ploda osim male mogućnosti izazivanja neonatalne adrenalne supresije. Neželjeni efekti steroidne terapije mogu biti ublaženi dijetom sa malim sadržajem soli (zbog prevencije porasta težine i hipertenzije ), programom vežbi (prevencija gubitka koštane gustine i depresije), dodavanjem kalcijuma (prevencija osteoporoze). Često je potrebna terapija sa niskomolekularnim heparinom.
Ukoliko je neophodno lečenje aktivne bolesti visoka doza kortikosteroida je terapija izbora.
Trudnoću pacijentkinja sa SEL moramo shvatiti kao visokorizičnu, ali sva neželjena dejstva se svode na minimum ukoliko je trudnoća planirana u periodu kada se bolest nalazi u dužoj stabilnoj remisiji i ukoliko se takva trudnoća pažljivo i multidisciplinarno prati.
Sistemski lupus erythematosus je kompleksna autoimuna bolest koja može uticati na različite organe, uključujući centralni nervni sistem, kožu, bubrege i krvne ćelije, poput belih i crvenih krvnih zrnaca. Kod trudnica sa ovom bolešću neophodan je poseban medicinski nadzor, jer trudnoća može izazvati pogoršanje simptoma i povećati rizik od komplikacija.
Simptomi poput ranica na sluzokoži usta i nosa, promena na koži u predelu šaka, ruku i laktova, kao i prisustvo drugih autoimunih bolesti, mogu dodatno otežati dijagnozu i lečenje. Kako se sistemski lupus često javlja u reproduktivnim godinama života, važno je da žene sa ovom dijagnozom planiraju trudnoću uz konsultaciju sa stručnjacima, kako bi se smanjili rizici i osigurala sigurnost i majke i deteta.
